В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это оказалось неправельным, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений едва заметной кровоточивостью.

Группировка данной группы заболеваний еще более осложняется тем, что ряд наследственных коагуляционных дефектов протекает с наклонностью не к кровотечениям, а тромбозам, причем в их число входят не только дефицит основных физиологических антикоагулянтов, что вполне привычно и естественно, но и ряд форм дефицита прокоагулянтов, вследствие чего при них наклонность к тромбозам сочетается не с повышением, а со снижением свертываемости крови. Например, дисфибриногенемии.