Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадреналин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы). Освобождение катехоламинов из опухоли приводит к вегетативным катехоламиновым пароксизмам и артериальной гипертензии, нередко в форме тяжелых гипертензивных кризов. Иногда феохромоцитома приобретает черты злокачественного роста и может давать метастазы, что более характерно для вненадпочечниковой локализации этой опухоли. Чаще всего феохромоцитома обнаруживается у лиц молодого или среднего возраста, но может встречаться и у детей. Примерно в 10% случаев феохромоцитома проявляется у нескольких членов семьи и наследуется аутосомно-доминантно.

При характеристике феохромоцитом иногда приводится ориентировочное «правило 10-ти». Около 10% больных с феохромоцитомой не имеют артериальной гипертензии; в 10% случаев феохромоцитома расположена вне надпочечников, но в пределах брюшной полости (при этом опухоль развивается в области симпатических ганглиев, расположенных по ходу чревной и мезеитериальных артерий); 10% внепадпочечниковых феохромоцитом локализуются и вне брюшной полости (в мочевом пузыре, в грудной клетке, в области шейных симпатических ганглиев по ходу IX и X пар черепно-мозговых нервов). Среди больных — около 10% детей; в 10-15% случаев феохромоцитому обнаруживают у нескольких членов семьи. В 10% случаев феохромоцитому находят в обоих надпочечниках, причем такое билатеральное расположение чаще наблюдается при наследственных формах заболевания. Приблизительно у 10% больных в момент обнаружения опухоли уже имеются метастазы.

Клинические проявления феохромоцитомы

Ведущим признаком болезни является повышение артериального давления. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием артериального давления до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.

В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.

Иногда феохромоцитома проявляется постоянной артериальной гипертензии с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.

Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая артериальная гипертензия нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.

Диагностика феохромонитомы

Для распознавания феохромонитомы имеет значение следующее:
• оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;
• определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);
• результаты компьютерной томографии надпочечников. Для выявления вненадпочечниковой локализации феохромонитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение ¹³¹I метайодобензилгуанидина (¹³¹I MIBG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцинтиграфически.

Неотложная помощь больному с гипертензивным кризом при феохромоцитоме

Быстрое внутривенное введение 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампуле разводят в 1 мл воды). Инъекции повторяют каждые 5 мин до снижения артериального давления. После стабилизации артериального давления на умеренном уровне повторяют инъекции каждые 2—4 ч в дозе 2,5-5 мг.

Вместо фентоламина можно применять а-адреноблокатор тропафен.

Тахикардия, свойственная феохромоцитоме, в период снижения артериального давления под влиянием а-адреноблокаторов может даже усиливаться, в связи с чем на этом этапе больному можно назначить β-адреноблокатор (пропранолол), устраняющий в этом случае тахикардию.

Нельзя начинать купирование гипертензивного криза при феохромоцитоме с β-адреноблокаторов, так как блокируя стимулирующее действие адреналина на сердце, они устраняют также его сосудорасширяющее действие, что приводит к еще большему росту артериального давления.
Лечение — оперативное. В период предоперационной подготовки больному назначают длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин.

При невозможности операции (тяжелое общее состояние больного или наличие метастазов) с целью подавления синтеза катехоламинов и снижения артериального давления назначают метирозин — ингибитор тирозингидроксилазы*. Метастазирующие феохромоцитомы лечат с помощью комбинированной химиотерапии (например, циклофосфан, винкристин и декарбазин) или путем введения высоких доз ¹³¹I MIBG.

Метирозин — фермент, который превращает тирозин и дофу. Недостаточность дофы приводит к недостаточности дофамина, а также норадреналина и адреналина, синтезирующихся из этого предшественника. После приема метирозина — (а-метилтпрозина) через рот в течение 3 дней синтез катехоламинов снижается до 80%.

Похожие статьи

• 

  Ученые смогли наладить общение с человеком, которому 12 лет назад было диагностировано «вегетативное состояние» и все эти годы врачи были уверены, что он в бессознательном состоянии и не может взаимодействовать с внешним миром.   ...

  Врачи смогли поговорить с пациентом в коме

• 

  Британский полупрофессиональный футболист Рори Кертис после автомобильной аварии был госпитализирован в ближайшую больницу, где врачи констатировали у него кому. Через 6 дней молодой человек очнулся и тут же заговорил на чистом французском. Когда привели перев ...

  Вышедший из комы британец заговорил по-французски

• 

  Эпидемиология Эпидемиологических исследований не проводилось. Этиология и патогенез Аллергическими свойствами обладают многие пищевые продукты. Особенно часто аллергические реакции вызывают шоколад, к ...

  Аллергические энтеропатии

• 

  Агглютинация (лат. agglutinatio — склеивание) — склеивание в комочки и выпадение в осадок из однородной взвеси бактерий, клеточных элементов крови и др. В сыворотке крови человека или животных при раз ...

  Агглютинация

• 

  Базалиома (базально-клеточная эпителиома). Опухоль, локализующаяся чаще на коже лица, с «факультативной злокачественностью»: в большинстве случаев имеет длительное хроническое течение, редко метастази ...

  Базалиома